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Necrolisi epidermica tossica e sindrome di Stevens-Johnson

La necrolisi epidermica tossica e la sindrome di Stevens-Johnson sono gravi reazioni avverse cutanee ai farmaci, che coinvolgono prevalentemente la cute e le mucose.
Entrambe sono rare, colpiscono circa 1 o 2 persone su 1.000.000 all'anno, e sono considerate emergenze mediche in quanto sono potenzialmente fatali.
Sono caratterizzate da fragilità mucocutanea e erosioni tipicamente emorragiche, eritema e distacco epidermico più o meno grave che si presenta come bolle e zone di pelle denudata.
Attualmente, la necrolisi epidermica tossica e la sindrome di Stevens-Johnson sono considerate come due estremi di uno spettro di gravi reazioni avverse epidermolitiche cutanee da farmaco, che differiscono solo per l’estensione del distacco della pelle. I farmaci assunti sono identificati come la causa principale di necrolisi epidermica tossica e sindrome di Stevens-Johnson nella maggior parte dei casi, ma anche le infezioni da Mycoplasma pneumoniae e virus dell’Herpes simplex sono cause ben documentate, accanto a rari casi in cui l'eziologia rimane sconosciuta.

Diversi farmaci sono ad alto rischio di indurre necrolisi epidermica tossica e sindrome di Stevens-Johnson, tra cui: Allopurinolo, Trimetoprim-Sulfametossazolo e altri antibiotici sulfamidici, aminopenicilline, cefalosporine, chinoloni, Carbamazepina, Fenitoina, Fenobarbitale e FANS del tipo oxicam.

La predisposizione genetica alla necrolisi epidermica tossica e alla sindrome di Stevens-Johnson è probabile, come esemplificato dalla forte associazione osservata nei cinesi Han ( gruppo etnico ) tra un marcatore genetico, l'antigene leucocitario umano HLA-B*1502, e la sindrome di Stevens-Johnson indotta da Carbamazepina.

La diagnosi si basa principalmente su segni clinici e sull'analisi istologica di una biopsia cutanea che mostri la tipica necrolisi epidermica a tutto spessore, causata da estese apoptosi dei cheratinociti.
La diagnosi differenziale include dermatosi a IgA lineari e pemfigo paraneoplastico, pemfigo volgare e pemfigoide bolloso, pustolosi esantematica acuta generalizzata, eruzioni bollose diffuse da farmaco e sindrome stafilococcica della cute ustionata.

A causa dell’alto rischio di mortalità, la gestione dei pazienti con necrolisi epidermica tossica e sindrome di Stevens-Johnson richiede una diagnosi rapida, valutazione della prognosi utilizzando la scala SCORTEN, identificazione e sospensione del farmaco colpevole, terapia di supporto specializzata possibilmente in un reparto di terapia intensiva, e considerazione di agenti immunomodulatori, come una terapia di immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa.

La necrolisi epidermica tossica e la sindrome di Stevens-Johnson sono gravi e pericolose per la vita. Il tasso di mortalità medio riportato per la sindrome di Stevens-Johnson è 1-5%, e per la necrolisi epidermica tossica è 25-35%, ma può essere ancora più elevato nei pazienti anziani e in quelli con una grande superficie di distacco epidermico. Oltre il 50% dei pazienti sopravvissuti a necrolisi epidermica tossica soffre di sequele a lungo termine della malattia. ( Xagena2010 )

Harr T, French LE, Orphanet Journal of Rare Diseases 2010; 5:39



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